Mitochondrie – Structure

La mitochondrie est composée de deux membranes : une membrane extérieure et intérieure, composées de bicouches phospholipidiques et de protéines ^[1]Alberts, Bruce; Alexander Johnson; Julian Lewis; Martin Raff; Keith Roberts; Peter Walter (1994).Molecular Biology of the Cell. New York: Garland … Continue reading. Les deux membranes ont des propriétés différentes. En raison de cette structure double membranées, on distingue cinq propriétés propres à la mitochondrie :

1. La membrane externe,
2. l’espace intermembranaire (l’espace entre les membranes externe et interne),
3. la membrane interne,
4. l’espace de crêtes (formé par des plis de la membrane interne), et
5. la matrice (l’espace entouré par la membrane interne).

Les mitochondries dépourvues de membrane externe sont appelés mitoplastes .

Membrane externe

La membrane mitochondriale externe , qui entoure la totalité de cette organelle est de 60 à 75 angströms (A) d’épaisseur. Il a un rapport protéine / phospholipide similaire à celui chez la membrane plasmique eucaryote (environ 1: 1 en poids). Elle contient un grand nombre de protéines membranaires appelées porines . Ces porines forment des canaux qui permettent aux molécules de 5 Kda ou moins en poids moléculaire librement de diffuser à travers cette membrane ^[2]Alberts, Bruce; Alexander Johnson; Julian Lewis; Martin Raff; Keith Roberts; Peter Walter (1994).Molecular Biology of the Cell. New York: Garland … Continue reading. Les protéines les plus grandes peuvent entrer dans la mitochondrie si une séquence de signalisation à leur extrémité N-terminale se lie à une protéine large multimérique appelée translocase située dans la membrane externe, qui ensuite se déplace activement (translocation) à travers la membrane ^[3]Herrmann JM, Neupert W (April 2000). “Protein transport into mitochondria”. Current Opinion in Microbiology. 3 (2): 210–214..

La membrane externe contient des enzymes impliquées dans activités diverses telles que la biosynthèse des acides gras , l’oxydation de l’adrénaline et de la dégradation du tryptophane . Ces enzymes comprennent la monoamine – oxydase (MAO) , la roténone -insensitive c-réductase NADH-cytochrome, kynurénine hydroxylase et d’ acide gras – Co-A – ligase . La perturbation de la membrane externe permet des protéines dans l’espace intermembranaire à fuir dans le cytosol, conduisant à une mort certaine de la cellule. ^[39] La membrane externe mitochondriale peut associer le réticulum endoplasmique (RE) de la membrane, dans une structure appelée MAM (mitochondries-associé ER-membrane). Ceci est important dans la signalisation du calcium ER-mitochondries et est impliqué dans le transfert des lipides entre les ER et les mitochondries. ^[40] En dehors de la membrane externe , il y a de petite taille (diamètre: 60A) des particules nommées sous-unités de Parson.

Espace intermembrane

L’espace intermembranaire est l’espace situé entre la membrane externe et la membrane interne. Il est également connu que l’ espace perimitochondrial.

Étant donné que la membrane externe est librement perméable aux petites molécules, les teneur en petites molécules, telles que des ions et des sucres, dans l’espace intermembranaire est la même que celle du cytosol ^[4]Alberts, Bruce; Alexander Johnson; Julian Lewis; Martin Raff; Keith Roberts; Peter Walter (1994).Molecular Biology of the Cell. New York: Garland … Continue reading. Cependant, les protéines volumineuses doivent avoir une séquence de signalisation spécifique afin de pouvoir être transportées à travers la membrane externe, de sorte que la composition protéique de cet espace soit différente de la composition en protéines du cytosol . Le Cytochrome c est un exemple de protéine qui est localisée dans l’espace intermembranaire de cette manière ^[5]Chipuk JE, Bouchier-Hayes L, Green DR (2006). “Mitochondrial outer membrane permeabilization during apoptosis: the innocent bystander … Continue reading.

Membrane interne

1. Des protéines nécessaires pour les réactions de la phosphorylation oxydative
2. L’ATP synthase , enzyme nécessaire à la génération de l’ ATP dans la matrice
3. Protéines de transport spécifiques qui régulent le passage des métabolites vers l’intérieur et/ou l’extérieur de la matrice
4. La machinerie à l’importation de protéines
5. Protéines impliquées dans les mécanisme de fusion et de fission mitochondriales.

la membrane interne renferme plus de 151 différents polypeptides , avec un rapport très élevé de protéines / phospholipide (plus de 3: 1), ce qui représente environ une protéine pour 15 phospholipides). La membrane interne est la source d’environ 1/5 de la totalité des protéines mitochondriales ^[6]Alberts, Bruce; Alexander Johnson; Julian Lewis; Martin Raff; Keith Roberts; Peter Walter (1994).Molecular Biology of the Cell. New York: Garland … Continue reading.

La membrane interne est riche en cardiolipine (phospholipide inhabituel). Ce phospholipide a été découvert dans le cœur des vaches en 1942, et est généralement caractéristique des mitochondries et des membranes plasmiques bactériennes ^[7]McMillin JB, Dowhan W (December 2002). “Cardiolipin and apoptosis”. Biochim. Biophys. Acta.1585 (2–3): 97–107..

La Cardiolipine contient quatre acides gras et contribue à la perméabilité de la membrane interne ^[8]Alberts, Bruce; Alexander Johnson; Julian Lewis; Martin Raff; Keith Roberts; Peter Walter (1994).Molecular Biology of the Cell. New York: Garland … Continue reading. Contrairement à la membrane externe, la membrane interne est dépourvue de porines, et elle est très imperméable à toutes les molécules. Presque tous les ions et molécules nécessitent des transporteurs spéciaux membranaires pour pénétrer ou sortir de la matrice. Au niveau de la membrane interne, les protéines transportées vers la matrice par la translocase ou par l’intermédiaire de Oxa1 ^[9]Herrmann JM, Neupert W (April 2000). “Protein transport into mitochondria”. Current Opinion in Microbiology. 3 (2): 210–214.  Les enzymes de la chaine de transport d’électrons créent un potentiel membranaire au niveau de la membrane interne.

Crêtes 

Les crêtes apparaissent à la microscopie électronique sous forme d’invaginations (replis) de la membrane interne. Leur nombre varie selon le type de la cellule. Les crêtes sont 5 fois plus abondantes par exemple dans les mitochondries des hépatocytes par rapport aux cellules normales. Elles sont beaucoup plus abondante dans les mitochondries des myocytes. La distribution des crêtes influencent directement les propriétés chimio-osmotiques mitochondriales ^[10]Carmen A. Mannella, « Structure and dynamics of the mitochondrial inner membrane cristae », Biochimica et Biophysica Acta (BBA) – Molecular … Continue reading. De petits corps sphériques appelés oxysomes ou particules F1 se concentrent aussi au niveau des crêtes, on note également la présence en particulier de l’ATP synthase et des enzymes de la chaine respiratoire sous forme de protubérances internes visibles au microscope électronique.

Matrice

Les mitochondries sont capable de synthétiser leur propre ARNm car elles possèdent leurs propre ADN. Une séquence publiée de l’ADN mitochondrial humain montre 16,569  paires de bases codant pour 37 gènes:  22  ARNt , 2 ARNr et 13 gènes codant pour des peptides ^[12]Anderson S, Bankier AT, Barrell BG, de-Bruijn MH, Coulson AR, et al. (1981). “Sequence and organization of the human mitochondrial … Continue reading.

La membrane du Réticulum Endoplasmique associée aux mitochondries 

La membrane du RE associée aux mitochondries (MAM) est un élément structurel reconnu pour son rôle important de dans la physiologie cellulaire et l’homéostasie . Autrefois considéré comme un obstacle technique dans certaines techniques de fractionnement cellulaire, les contaminants RE vésiculaires présumés apparaissaient toujours dans la fraction mitochondriale, les MAM peut comprendre jusqu’à 20% de la membrane externe mitochondriale, le RE et les mitochondries sont maintenus ensemble par des complexes protéiques d’attache de 10-25 nm d’épaisseur ^[13]Rizzuto, R.; Marchi, Saverio; Bonora, Massimo; Aguiari, Paola; Bononi, Angela; De Stefani, Diego; Giorgi, Carlotta; Leo, Sara; Rimessi, Alessandro … Continue reading ^[14]de Brito, OM; et al. (2010). “An intimate liaison: spatial organization of the endoplasmic reticulum–mitochondria relationship”. EMBO … Continue reading.

Il a été démontré qu’un extrait de MAM Purifié contenait une quantité considérable d’enzymes impliquées dans la mobilisation des phospholipides, des canaux associés à la signalisation dépendante des Ca ^2+ [15]Rizzuto, R.; Marchi, Saverio; Bonora, Massimo; Aguiari, Paola; Bononi, Angela; De Stefani, Diego; Giorgi, Carlotta; Leo, Sara; Rimessi, Alessandro … Continue reading ^[16]de Brito, OM; et al. (2010). “An intimate liaison: spatial organization of the endoplasmic reticulum–mitochondria relationship”. EMBO … Continue reading.

Cela suggère le rôle de premier plan des MAM dans la régulation des lipides cellulaires et la transduction de signaux, avec des conséquences importantes pour les phénomènes cellulaires associés aux mitochondrie.

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